Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожный покров и некоторые внутренние органы. В основе болезни лежит сбой в работе иммунной системы, которая нападает на клетки и ткани собственного организма.

Большинство больных склеродермией испытывают сильный психологический дискомфорт, патологическое состояние значительно усложняет жизнь. Болезнь на сегодняшний день считается неизлечимой. Она может поражать как взрослых, так и детей, но наиболее распространена среди возрастной группы от 30 до 50 лет. Более 75% больных склеродермией — женщины.

Причины склеродермии

Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:

  • аутоиммунный процесс;
  • генетический фактор;
  • инфекционный фактор;
  • воспалительный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • некоторые лекарственные препараты.

Виды заболевания

Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

  • Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда — мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
  • Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

Бляшечная склеродермия — разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

Болезнь белых пятен характерна для женщин.

Подкожная морфея — кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

Как лечить ихтиоз кожи у детей и взрослых

Симптомы склеродермии

На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка и изжога (при поражении внутренних органов).

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Обязательно почитайте:

Простые способы лечения сухих мозолей на мизинцах ног

Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.

Внешние признаки заболевания склеродермии на фото:

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечениеКак выглядят пятна при склеродермии
Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечениеСклеродермия на лице

Поражение кожи:

  • Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
  • Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.

Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.

Поражение сосудов (феномен Рейно):

  • Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев.
  • Покраснение пальцев.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Также наблюдаются и другие признаки:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в них;
  • локальный дискомфорт во время приступа;
  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).

Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.

При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Экзема — заразная болезнь или нет

CREST-синдром

Перечень основных проявлений системной склеродермии:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно;
  • нарушение подвижности пищевода;
  • склеродактилия;
  • сосудистые звездочки.

CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко — на поражение легких и легочную гипертензию.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Диагностика склеродермии

Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.

Клинические проявления:

  • поражение кожи;
  • склеродактилия;
  • рубцы на подушечках пальцев;
  • базальный фиброз легких.

Лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение уровня CXCL4;
  • определения уровня NT-proBNP;
  • С-реактивный белок.

Другие способы диагностики склеродермии:

  • выявление аутоантител;
  • радиологические методы исследования (радиография, КТ);
  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • определение функции легких;
  • эндоскопия ЖКТ;
  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • гистологическое исследование.

Какой врач лечит данное заболевание

При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.

Как лечить периоральный дерматит

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

  • устранение последствий склеротических изменений органов;
  • предупреждение осложнений;
  • облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

  • Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
  • Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
  • Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
  • Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
  • Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

  • при поражении пищевода избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
  • необходимо достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
  • нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Причины появления болячек на голове в волосах

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

  • Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
  • Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
  • Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Почему появляются белые точки и пятна на губах под кожей

Склеродермия и беременность

В большинстве случаев во время беременности обнаруживается системная форма склеродермии.

Беременность и данное заболевание — несовместимые понятия, так как первое ускоряет процесс развития второго. Как итог, у женщины развивается хроническая почечная недостаточность. 80% беременных со склеродермией умирают через несколько дней либо недель после рождения ребенка. В редких случаях женщине удается выжить, но симптоматика будет мучить ее еще сильнее.

Если беременность произошла во время обострения заболевания, от ребенка придется избавиться. У женщины из-за склеродермии может развиться также и сердечно-легочная недостаточность. Часто при этом недуге не удается выносить ребенка до конца срока или плод погибает еще в утробе.

Возможные осложнения

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

  • Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
  • Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
  • Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
  • ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
  • Также возникают патологии легких, сердца.

Заключение

Склеродермия — серьезное хроническое заболевание, которое на данный момент полностью не лечится. Больным крайне нужна психологическая поддержка, которую должны оказывать члены семьи и другие близкие люди. Необходим постоянный контроль состояния пациента со стороны врача.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Вам также может понравиться

Источник: https://Kataliya.ru/zabolevaniya-kozhi/drugie/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit.html

Склеродермия — виды, симптомы, лечение. Прогнозы на выздоровление

Рубрики блога Рекламная строка, здесь может быть ваша реклама Кожные болезни Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани человека, сопровождающееся склеротическими поражениями в коже, суставах и внутренних органах.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия чаще всего вызывается врожденным несовершенством иммунной системы человека

Причины склеродермии

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена.

Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения.

В случае склеродермии клетки собственной соединительной ткани человека начинают восприниматься иммунной системой организма как «враждебные» и уничтожаться ею.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход.

Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

Виды и симптомы заболевания

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной. Стоит появиться первому симптому, как после него стремительно развиваются все остальные проявления, то есть склеродермия приобретает многосимптомный характер.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии. Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета.

Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь. Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой.

Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид. Отек может продолжаться продолжается несколько недель, но возможен также и быстрый переход в следующую стадию склероза. Теперь кожа будет напоминать слоновую кость.

Читайте также:  Наружный акушерский поворот плода при тазовом предлежании

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление.

 Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос.

Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки.

Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения.

Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила.

Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения.

Поражение суставов вызывается процессами в околосуставных тканях (суставной сумке, коже, мышцах, сухожилиях), выражается в выраженной их деформации.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс.

Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются.

 Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной.

Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах.

Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения.

Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма.

На стадий, когда в патологический процесс вовлекаются ткани головного мозга изредка возможно появление клинической картины энцефалита или психоза.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии: 1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит».

Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление. 2.

Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.

3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

  • Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок; и атрофии, при которой становится заметным натяжение кожи, суставы на пальцах характерно деформируются и теряют подвижность.

Диагностика склеродермии

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача.

Критериями диагностики склеродермии являются: — характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище; наличие стойких суставно-мышечных контрактур; — остеолиз фалангов пальцев; — типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких; — снижение веса;

— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Лечение заболевания

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл.

Возможно применение плазмафереза.

 Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Лечение склеродермии народными методами

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 13 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов.

Принимать по 14 стакана полученного настоя через час после еды. Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного.

Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея; листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Процесс лечения и выздоровления от склеродермии, конечно, трудный и долгий. Чтобы достичь успеха в лечении, обязательно необходимо следовать всем рекомендация своего лечащего врача.

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается.

преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения.

Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Видео

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/sklerodermiya-vidy-simptomy-lechenie/

Системная склеродермия

Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся дегенеративно-склерозирующим процессом соединительной ткани кожи и внутренних органов с облитерирующим поражением артериол.

Болезнь носит генерализованный, системный, прогрессирующий характер и поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

Распространенность склеродермии пока не поддается учету вследствие малого знакомства с ней врачей и трудностей диагностики даже для квалифицированного специалиста. Однако за последние годы наблюдается заметное учащение диагностики этого заболевания. Много стертых случаев склеродермии скрывается под другими диагнозами (болезнь Рейно, пневмосклероз, заболевание пищевода и др.).

Читайте также:  Лечение интимного зуда при беременности - методы и препараты

Как и при системной красной волчанке, имеются косвенные данные о вирусной природе склеродермии, хотя вирус еще не идентифицирован.

Существует достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, однако наряду с длительной сенсибилизацией конкретными антигенами часто провоцирующую роль в возникновении и обострении болезни играют самые различные неспецифические факторы: охлаждение, травмы, роды, аборты, инфекции, вакцинация и др. Действие этих факторов, по всей вероятности, в значительной мере связано с повышением проницаемости капилляров. Вследствие этого облегчается контакт антигенов с тканями больной В отдельных случаях имеет значение падение уровня эндогенного гидрокортизона в крови (после аборта, родов) с понижением противовоспалительного потенциала тканей. В развитии болезни играют роль наследственность, эндокринные сдвиги (изменения секреции половых желез, надпочечников, щитовидной железы), нарушения нервной регуляции. Свойственный системной склеродермии безудержный склероз определяется увеличением синтеза коллагена и нарушением его обмена. Патогенез висцеральных проявлений связан со снижением кровотока, являющегося вторичным по отношению к миксоматозной дегенерации интимы мелких артерий.

Заболевание может начаться остро или постепенно. Нередко первым признаком болезни являются синдром Рейно или трофические расстройства на коже. Постепенно в патологический процесс вовлекаются другие органы, и заболевание приобретает полисиндромный, генерализованный характер.

Особенно специфично поражение кожи. Вначале появляется распространенный отек кожи, не оставляющий ямки при надавливании, позже кожа становится плотной, и, наконец, кожа истончается, появляются признаки атрофии.

Наиболее типично очаговое поражение кожи лица и верхних конечностей, реже —других участков тела. Кожа становится блестящей, как бы туго натянутой, морщины разглаживаются, лицо маскообразно, бледно, неподвижно, рот сужен, плохо открывается из-за того, что губы как бы стянуты.

На коже могут быть разнообразная пигментация и депигментация, различные трофические и гнойничковые изменения.

Поражение мышц связано с интерстициальным миозитом, проявляющимся их уплотнением, обычно безболезненным. Фиброз мышц и сухожилий приводит к ригидным контрактурам. Поражение слизистых оболочек протекает по типу атрофического сухого конъюнктивита, стоматита, фарингита, кератита.

Могут быть поражены слезные и околоушные слюнные железы. Поражение суставов возникает очень часто, сопровождается сильными болями и их деформацией за счет изменения околосуставных мягких тканей, кожи, мышц, сухожилий. Рентгенологические признаки деструкции минимальны.

Этому заболеванию свойствен остеолиз концевых фаланг пальцев, за счет чего происходит укорочение пальцев.

Сердечно-сосудистая система страдает почти у всех больных системной склеродермией. Миокард поражается по типу кардиосклероза с расширением сердца, глухостью тонов, экстрасистолией, изредка с сердечной недостаточностью.

На ЭКГ может быть картина инфаркта миокарда за счет обширных очагов склероза. Эндокардит при системной склеродермии ведет к формированию митрального порока сердца, который течет доброкачественнее, чем при ревматизме.

Перикардита при этом заболевании не бывает.

Сосудистые изменения при системной склеродермии проявляются синдромом Рейно, телеангиэктазией, тромбофлебитами, гангреной пальцев, трофическими язвами. Особенно опасны сосудистые изменения внутренних органов (почек, легких), ведущие к некрозу тканей и нередко определяющие продолжительность жизни.

Пневмосклероз при системной склеродермии вызывает одышку, кашель, уменьшение жизненной емкости легких, что усугубляется во время беременности, но легочно-сердечная недостаточность развивается редко, так как процесс в легких течет медленно и успевают сформироваться компенсаторные механизмы.

Почки поражаются по типу очагового нефрита, реже — диффузного, с артериальной гипертензией. «Истинная склеродермическая почка» с тяжелым острым течением процесса, внезапным развитием почечной недостаточности является следствием поражения почечных сосудов и некротических процессов и предопределяет исход заболевания.

Поражение почек может проявиться в III триместре беременности картиной тяжелой нефропатии с почечной недостаточностью и смертью больной до или вскоре после родов Для системной склеродермии характерно поражение пищевода с расширением и гипотонией его, а вследствие этого — с затруднением глотания и прохождения пищи.

Поражение нервной системы выражается эмоциональной неустойчивостью, бессонницей, термоневрозом, болезненностью по ходу нервных стволов.

Могут быть увеличены различные группы лимфатических узлов, спленомегалия. Поражение эндокринной системы у ряда больных наблюдается в виде гипер-и гипотиреоза, гипер- и гипофункции коры надпочечников.

Часто отмечаются нарушения менструального цикла и даже ранний климакс.

Лабораторные данные не характерны. Имеется тенденция к гиперпротеинемии (концентрация белка — до 90—100 г/л) и гипергаммаглобулинемии. При обострении процесса увеличивается СОЭ, повышается уровень фибриногена, появляется С-реактивный белок, могут быть выявлены LE-клетки.

Различают подострое и хроническое течение системной склеродермии.

В первом случае заболевание продолжается 1—2 года, сопровождается, помимо кожных и суставных изменений, «истинной склеродермической почкой», диффузным кардиосклерозом с легочной и сердечной недостаточностью, сосудисто-некротическими осложнениями в различных органах.

Хронический вариант болезни течет дольше и доброкачественнее. На протяжении десятков лет наблюдаются поражение кожи, суставов, трофические изменения. Внутренние органы вовлекаются постепенно и долго сохраняют функциональную способность.

При хроническом течении системной склеродермии различают период поражений кожи, суставов и возникновения синдрома Рейно: период генерализации заболевания или поливисцеральных поражений с полной компенсацией функций всех систем; период выраженных висцеральных поражений с декомпенсацией функций отдельных систем.

Больные с подострым течением системной склеродермии, по-видимому, бесплодны; наши наблюдения и описанные в литературе случаи беременности относятся только к хроническому варианту течения заболевания. О вторичном снижении фертильности пишут в обзоре литературы J Mor-.Jo.vef и соавт. (1984). Однако Н. Г.

Гусева и Т. П. Егорова (1984) не разделяют это мнение; они наблюдали беременных женщин и с под-острой формой системной склеродермии. В зависимости от стадии развития болезни различен подход к решению вопроса о сохранении беременности.

В первом и втором периодах развития болезни беременность можно разрешить; в третьем — она категорически противопоказана, особенно при поражении почек и высокой активности процесса.

Улучшение диагностики, лечение кортикостероидами привели к снижению летальности, более доброкачественному течению склеродермии и возможности более частого сочетания данной патологии с беременностью.

Единого мнения о влиянии беременности и родов на течение системной склеродермии не существует. Опубликованные данные малочисленны. Отмечают как отягчающее влияние беременности и родов на течение болезни, так и отсутствие существенного влияния и даже улучшение состояния больных в гестационный период, Н. Г. Гусева и Т. П.

Егорова (1984) наблюдали обострение болезни во второй половине беременности у ‘/з женщин, что потребовало назначения дополнительных противовоспалительных средств. У половины больных течение болезни не изменилось, у остальных наступило улучшение.

Улучшение наблюдалось у больных с хроническим течением и I стадией активности, ухудшение — при подостром течении и II—III стадиях активности болезни. Улучшение состояния связано со свойственным беременности увеличением продукции эстрогенов, тем более, что при системной склеродермии выявлена тенденция к снижению уровня эстрадиола в крови.

В случаях обострения концентрация синтезируемых стероидов, по-видимому, недостаточна для подавления иммунологической и воспалительной активности, дополнительно стимулируемой повышением уровня простагландинов при беременности.

У ’/з женщин авторы констатировали осложненное течение беременности, закончившееся преждевременными родами или мертворождением Имеются сообщения об увеличении при склеродермии частоты спонтанных абортов, преждевременных родов, перинатальной смертности.

Быстро прогрессирующая системная склеродермия с поражением почек и сердца представляют серьезную угрозу жизни женщины По наблюдениям некоторых авторов [Струков А. И. и др 1969], беременность при данном заболевании наступает редко в связи с поражением половых органов.

Обычно обнаруживаются атрофия матки и тяжелые дегенеративные изменения маточных труб, яичников с выраженной атрофией последних, фиброзом, полным исчезновением фолликулярного аппарата. Во время болезни нарушается менструальная функция (гипоменорея, аменорея). Вероятно, это связано с нарушением цикличности секреции половых гормонов. Роль эстрогенов в развитии заболевания велика. Об этом свидетельствует значительное преобладание женщин среди больных склеродермией, а также начало или обострение заболевания в периоды эндокринных сдвигов (после родов и особенно после абортов).

Среди наблюдавшихся нами больных системной склеродермией у 1/3 женщин беременность наступила на фоне обострения процесса, в связи с чем она была прервана в I и II триместрах.

У остальных женщин во время беременности наблюдалась полная компенсация всех систем; половина этих женщин родили своевременно, остальные — преждевременно.

Все дети родились в состоянии выраженной гипотрофии Обострение заболевания во время беременности наблюдалось редко, а после данной и предыдущих беременностей, протекавших в состоянии ремиссии, обострение возникло у половины больных, особенно, если беременность была прервана.

На основании собственных наблюдений мы можем отметить, что улучшение во время беременности носит, как правило, временный характер и после родов в некоторых случаях сменяется значительным ухудшением в виде сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Течение беременности у больных склеродермией сопровождается угрозой прерывания, течение родов — несвоевременным излитием околоплодных вод, слабостью родовой деятельности. Поэтому следует крайне осторожно подходить к вопросу о сохранении беременности при системной склеродермии, индивидуально учитывая стадию ее и функцию жизненно важных органов.

Лечение системной склеродермии в период обострения заболевания обязательно должно проводиться в стационаре. Специальной диеты не требуется. Рекомендуется систематическое применение витаминов А, В, С внутрь, B1, В6, B12 — парентерально.

Противовоспалительная терапия кортикостероидами показана при подостром процессе и обострении хронического, когда наблюдаются лихорадка, увеличенная СОЭ, ухудшение состояния различных органов.

Назначают преднизолон по 20 мг или триамцинолон по 16 мг, или дексаметазон по 1,5—2 мг/сут.

Курс лечения определяется клиническим эффектом, обычно он продолжается 1 —1,5 мес, затем медленно и постепенно дозу снижают до поддерживающей (5—10 мг преднизолона), которую дают до полного стойкого улучшения состояния. По окончании гормонального лечения назначают ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион.

При хроническом течении склеродермии применяется лечение лидазой, уменьшающее скованность и облегчающее подвижность суставов за счет размягчения мягких тканей. Препарат назначают через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций на курс).

Очень важны проведение лечебной физкультуры и массажа, мелкая ручная работа (вязание, вышивание). С целью воздействия на измененную реактивность назначают алоэ, стекловидное тело.

Могут применяться физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез лидазы).

Цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные, D-пеницилламин, бальнеотерапия беременным противопоказаны.

Следует иметь в виду, что пораженные склеродермией ткани заживают нормально после разрезов или наложения швов.

Читайте также:  Патологии плаценты при задержке развития плода, внутриутробно

Эпизиотомия, кесарево сечение или гистерэктомия могут производиться’без осложнений. Роды через естественные родовые пути протекают благополучно.

Источник: https://auno.kz/yekstragenitalnaya-patologiya-i-beremennost/98-sistemnaya-sklerodermiya.html

Scleroderma.Inc

Каждая девушка/ женщина с диагнозом склеродермия задается вопросом: А можно ли мне рожать? Задавая этот вопрос себе, она рано или поздно найдет на него ответ. Но, когда этот вопрос задают дерматологам или гинекологам, нередко можно услышать “Нет”.

Этот бездушный ответ несостоявшаяся мама будет нести через всю свою жизнь. А доктор забудет об этом уже через 10 минут после ее ухода.

Давайте попробуем разобраться.

Какие вопросы чаще всего волнуют женщину со склеродермией, которая хочет стать мамой:

1. Беременность- это гормональный сбой, кто знает как отреагирует мой организм на это.

 Называть беременность гормональным сбоем- в корне не правильно. Потому, что нет ничего естественнее в жизни женщины, чем материнство. Это не сбой, а гормональные изменения.

Так устроила природа женский организм, что на протяжении всей жизни нам приходится испытывать на себе гормональные изменения. В период взросления начинаются менструации, за которые ответственны гормоны. И отменить или управлять этим невозможно.

Когда девушка начинает жить половой жизнью, ее гормональный фон снова меняется. Со временем приходит желание стать матерью. Всегда, каждая женщина, даже самая дето- и мужененавистная, однажды, хочет стать мамой.

Это желание может появится на фоне большой любви, или просто продиктовано природой. Оно может быть настолько сильным, что если его не воплотить, гормональный фон просто “взорвется”. В то время как в период беременности он меняется постепенно.

Нереализованное желание стать матерью усугубляет психическое и физическое состояние женщины гораздо больше, нежели беременность, наполненная ожиданием предстоящего чуда.

Если Вы решите раз и навсегда отказаться от счастья быть мамой, из страха гормональных изменений, Вы должны понимать, что этим Вы себя не спасете. Гормональный фон будет меняться, и к 30 годам Вы будете это ощущать в виде болезненных менструаций и набухающей груди в этот же период. Вы можете начать принимать синтетические гормоны, но тогда вся идея отказа от материнства просто теряет смысл.

Если Вы озадачились выбором, когда уже в Вашем животике есть маленький человечек, Вы должны понимать, что прерывание беременности- это есть гормональный сбой. А те отрицательные эмоции, которые Вы будете испытывать еще долго после аборта, едва ли окажут благоприятное действие на Вашу склеродермию.

Любая здоровая женщина, у которой нет склеродермии, точно так же не может быть уверена в том, что гормоны никак не изменят ее физическое состояние в период беременности, в момент и после родов. 

Источник: http://scleroderma.ru/mothe/

Системная склеродермия у беременных

Общие симптомы:

  • слабость;  
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • небольшое повышение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

  • плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
  • изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
  • на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром Рейно.

  • Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
  • Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
    • под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
    • по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
    • при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата: 

  • суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
  • мышцы – боли;
  • кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
  • кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.

Поражение легких: нередко бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии других признаков. Характерными симптомами являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Возможны следующие варианты поражения легких:

  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
  • плеврит – воспаление плевры.

Поражение сердца:

  • фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);  
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

  • хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
  • острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
  • кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.

Поражение нервной системы: боли в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года. Синдром Рейно (патология сосудов, проявляющаяся избыточной чувствительностью к холоду и нервным перенапряжениям; проявляется последовательным побелением, посинением, покраснением пальцев) развивается одновременно с поражением кожи или вскоре после него. Ранее вовлечение в процесс внутренних органов. В крови обнаруживаются антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70).
  • Лимитированная. Типично длительное изолированное наличие синдрома Рейно. Спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов. Кожа вовлечена в процесс ограниченно – лицо, кисти, стопы. В крови обнаруживаются антитела к центромере.
  • Перекрестные формы – сочетание признаков системной склеродермии с другими ревматологическими заболеваниями.
  • Висцеральная форма – характеризуется преимущественным поражением внутренних органов.
  • Ювенильная склеродермия – склеродермия в детском возрасте.
  • Пресклеродермия – наличие изолированного синдрома Рейно в сочетании с иммунологическими признаками, свойственными склеродермии (характерные аутоантитела в крови).
  • Причины развития заболевания не установлены.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних могут выступать инфекции, химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные), стресс, травмы, переохлаждения, воздействие вибрации, некоторые лекарственные вещества, эндокринные изменения (например, беременность).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу терапевту

  • Анализ жалоб заболевания: отек, уплотнение кожи, боли в суставах, изменение окраски кожи пальцев под воздействием холода, затруднение глотания.
  • Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр: осмотр и ощупывание кожи, суставов, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа.
  • Общий и биохимический анализы крови – общие признаки воспалительного процесса (ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ),  повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов, уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов).
  • Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител (антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70),  антицентромерные антитела).
  • Биопсия пораженных участков кожи и внутренних органов – позволяет выявить характерный для склеродермии воспалительный процесс.
  • Капилляроскопия (исследование сосудов) ногтевого ложа – позволяет обнаружить сосудистые изменения.
  • Рентгенография (в случае крайней необходимости) – выявляет кальцинаты (отложение солей кальция вокруг суставов), разрушения ногтевых фаланг пальцев.
  • Для диагностики поражения легких – рентгенография (в случае крайней необходимости), компьютерная томография (в случае крайней необходимости), спирометрия, биопсия.
  • Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.
  • Возможна также консультация ревматолога, дерматолога.
  • Необходима консультация акушера-гинеколога.

Перед назначением лечения необходима консультация акушера-гинеколога. 

  • Противовоспалительная терапия:
    • нестероидные противовоспалительные препараты;
    • глюкокортикостеродные гормоны;
  • Терапия сосудистых нарушений:
    • средства, способствующие расширению сосудов;
    • средства, устраняющие повышенную свертываемость крови и улучшающие циркуляцию крови.
  • При быстром прогрессировании, множественном поражении органов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата).
  • При диффузной форме и выраженном нарушении функции сердца, легких, почек беременность противопоказана.
  • При лимитированной форме и хроническом течении беременность не противопоказана, однако требует тщательного контроля со стороны ревматолога и акушера-гинеколога, поскольку может послужить причиной развития выраженного нарушения функций сердца, легких, почек матери.
  • Возможно развитие системной склеродермии в период беременности.

  При отсутствии своевременного и адекватного лечения  заболевание ведет к выраженному нарушению функций органов:

  • почечной недостаточности;
  • дыхательной недостаточности;
  • сердечной недостаточности.

Эти осложнения могут стать причиной летального исхода.

Профилактика сводится к предотвращению прогрессирования заболевания:

  • постоянный прием назначенных врачом препаратов;
  • избегание и своевременное лечение инфекций;
  • избегание стрессовых ситуаций.

Также беременной женщине необходимо:

  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недели беременности).

При склеродермии антитела вырабатываются к структурным компонентам сосудов и соединительной ткани, вызывая развитие воспаления.

Воспалительный процесс на уровне сосудистой стенки ведет к повышению свертывания крови, тромбозу (закупорка просвета сосуда тромбом) и нарушению циркуляции крови.

Воспалительный процесс в соединительной ткани заканчивается ее уплотнением с потерей функциональных способностей соответствующего органа.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-sklerodermiya/pregnant

Ссылка на основную публикацию